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Epidermolisi bollosa o sindrome dei bambini farfalla

Epidermolisi bollosa

L’epidermolisi bollosa è un tipo di malattia della pelle dovuta all’alterazione di alcune proteine dell’epidermide. La cute e i tessuti di rivestimento delle mucose vanno incontro a scollamento e formazione di bolle. Alcune forme sono più lievi mentre altre sono molto aggressive e di conseguenza nocive, soprattutto per i neonati. In Italia l’epidermolisi bollosa colpisce circa mille persone. In età neonatale infatti questa patologia può essere letale. Nella forma più lieve è coinvolta la pelle nei suoi strati più esterni e le bolle guariscono senza lasciare cicatrici, mentre nelle forme più gravi le lesioni sono più profonde e le bolle interessano spesso le mucose.

Bambini farfalla

I piccoli colpiti dalla sindrome dei bambini farfalla sono detti così perché sono fragili come una farfalla. La pelle di questi bambini è infatti estremamente delicata come le ali di una farfalla. Il dolore che i piccoli provano è lacerante: oltre alle medicazioni quotidiane, gli interventi di ricostruzione della cute sono profondamente dolorosi. Sono frequenti anche dilatazioni esofagee e le asportazioni di carcinomi.

bambini farfalla

Epidermolisi bollosa distrofica

L’epidermolisi bollosa distrofica è caratterizzata da fragilità della cute e delle mucose. Si formano vescicole e ulcerazioni superficiali al di sotto della membrana basale cutanea, che guariscono con significativa cicatrizzazione. Questo tipo di epidermolisi bollosa è ereditaria. La tipologia più grave è l’Hallopeau-Siemens, che colpisce i neonati. Si manifesta di solito subito dopo la nascita o nei primi anni dell’infanzia ed è dovuta ad un difetto nel gene del collagene.

epidermolisi bollosa distrofica

L’Epidermolisi bollosa acquisita è caratterizzata dalla comparsa di bolle sottoepidermiche nel bambino farfalla. Non è ereditaria. Le vesciche si presentano perché il sistema immunitario attacca per sbaglio i tessuti sani. Porta alla formazione di bolle sulle mani, sui piedi e sulle membrane della mucosa.

dermatite bollosa

Dermatite bollosa

La dermatite bollosa è una tipologia particolare di irritazione che porta alla formazione di bolle e vesciche sulla cute. Il sintomo principale è la comparsa di bolle e vesciche. Nella maggior parte dei casi le vesciche compaiono prima nella mucosa della cavità orale.